Leykoz

Qanyaradıcı orqanın müxtəlif səbəb nəticəsində baş verən şişi olub, sümük iliyinin ilkin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Leykoz qanın system xəstəliyidir. Xəstəliyin potogenezi aydın deyildir.

Leykoz - sümük iliyi xəstəliyi olub, qan hüceyrələrinin, əsasən ağ qan hüceyrələrinin çoxalması ilə nəticələnən qan xərçəngi xəstəliyi.

Leykoz xəstəliyinə yeni doğulmuşdan tutmuş ən ahıl yaşa qədər hər yaşda rast gəlinə bilər, fərq sadəcə formadadır. Leykoz xəstəliyi altında qanın bir çox onkoloji xəstəlikləri–kəskin, xroniki, limfoblast və mieloblast leykoz cəmlənir. Həmin xəstəliklərin hər birinə müxtəlif yaş qruplarında daha çox rast gəlinir.

Onkoloji proses, ilk növbədə sümük iliyində normal qanyaranmanı pozur və sonradan bütün orqanizmə yayılaraq digər orqan və sistemlərin fəaliyyətini dayandırır. Xəstəliyə vaxtında diaqnoz qoyulmadıqda və müalicə tədbirləri gecikəndə ölümlə nəticələnir.

Kəskin leykoz

Kəskin leykoz - qanyaradıcı sistemin kəskin şiş xəstəliyidir. Kəskin leykoz mieloid və limfoblast leykoza ayrılır. Şiş transformasiyası qanyaranmanın kötük hüceyrələrinin differensasiyasının ilk mərhələlərində baş verir və onun sonrakı yetişməsi baş vermir. Kəskin leykoz termini şiş hüceyrələrinin morfoloji və sitokimyəvi xüsusiyyətlərini ifadə edir.

Şiş toxumasının əsasını cavan blast hüceyrələr təşkil edir. Kəskin leykozun gediçində başlanğıc, tam və natamam remissiya, residiv və terminal fazalar ayırd edilir. Belə ki, bu fazalardan asılı olaraq, xəstəliyin müalicə taktikası seçilir. Hər bir kəskin leykozun başlanğıcı çox müxtəlif əlamətlərə özünü göstərir. Xəstəliyin terminal dövründə bütün əlamətlər üzə çıxır. Tam remissiya dövründə sümük iliyində blast hüceyrələrin sayı 5-6 %-dan artıq olmur. Hər bir residiv, xəstəliyin ağirlaşıb, terminal dövrə yaxınlaşdığını göstrərir.

Xəstəliyin etiologiyası məlum deyil. Amma bir sıra faktorların rolunun böyük olduğu danılmazdır:

• şüalanma
• qanyaranma sisteminin xəstəlikləri
• xromosom anomaliyaları
• ətraf mühitin çirklənməsi və dərmanların toksiki təsiri

Xəstəlik müxtəlif şəkildə başlaya bilər. Əksərən xəstələr ümimi zəiflik, iştağanın azalması, oynaqlarda ağrı, yüngül travmalardan sonra dəridə olan göyərmələrdən şikayatlənirlər. Bəzən isə xəstəlik yüksək bədən temperaturu, angina, burun-udlaqda kataral əlamətlərdə başlayır.

Kəskin leykozda qanyaranmanın tormozlanması bir sıra faktorlarla əlaqədardır:

• normal hemopoyezin sıxışdırılması
• blast hüceyrələri tərəfindən normal qanyaratma hüceyrələrinin artımının inhibisiya edən maddələrin sintezi
• şış ətrafında qanyaranma mühitinin zədələnməsi

Sümük iliyində, qaraciyərdən, dalaqdan və limfa vəzilərindən alınan analizlər xəstəliyin diqnozunu dəqiqləşdirməyə imkan verir. Kəskin leykozun diaqnozu sümük ilityində və qanda atipik blast hüceyrələrin miqdarının çox 15-20% olması əsasən qoyulur. Xəstələr ağır qanaxmalardan, əlavə infeksiyanın goşulması hallardan məhv olunur. Axır vaxtlar müasir simptomatik dərmanların köməyi vasitəsilə uzunmüddətli remissiya nail olmaq mümkündür.

Kəskin leykoz zamanı aşağıdakı sindromlar meydana gəlir: qara ciyərdə, dalaqda, limfatik düyünlərdə şişkinliklər, qarın boşluğunda metastaz baş verir. Xəstənin sümük iliyində şiş toxumaları inkişf edir, dərisində, beyin qişalarında, böyrəyində, ağ ciyərlərində zədələnmələr baş verir. Anemik sindrom meydana çıxır, bədən kütləsinin azalması, tərləmə, qızdırma, həddindən artıq zəifləmə baş verir.

Kəskin leykoz zamanı şiş transformasiyası kötük hüceyrələrinin ilk differensiasiya mərhələsində baş verdiyindən kəskin leykoz limfoblast və qeyri-limfoblast olmaqla iki qrupa bölünür. Bu iki qrup özlüyündə müxtəlif formalara malikdir:

• kəskin mieloblast leykoz
• kəskin limfoblast leykoz
• kəskin monoblast leykoz

Xəstəliyin müalicəsində leykozun remissiyasının qarşısını almağa çalışılar.

Müalicədə:

• Sitostatikoterapiya
• Intonsikasiya əleyhinə terapiya
• Immunoterapiya
• Sümük iliyinin köçörülməsi
• Anemiyaların müalicəsi
• Infeksiya əleyhinə müalicəsi
• Hemorragik sindromun müalicəsi
• Sitostatik xəstəliyin müalicəsi nəzərə alınmalıdır

Xronik leykozlar

Xronik leykozlar miyeloprolivativ və limfoprolivativ olmaqla 2 yerə bölünür. Xroniki miyeloplolivativ xəstliklərə aşağıdakılar aiddir:

• idiopatik mielofobroz
• xroniki miyeloleykoz
• eritermiya
• hemoragik trombosistemiya
• esensial trombosistemiya
• xronik meqakariositar leykoz

Xronik mieloleykoz xəstəliyinə ən çox 30-50 yaş arasında təsadüf edilir. Hər iki cins arasında bərabər səviyyədə rast gəlir. Xəstəliyin etipotoginezi aşkar olunmayıb, lakin xəstəliin yaranmasında yuxarıda göstərilən amillərin rolu olduğu güman olunur.

Adatən, xəstəlik ümumi zəiflik, təngnəfəslik, nəbzin tez-tez vurması, ürək döyüntüsü, tərləmə, temperaturun qalxması, dəri yə qansızmalarla, dalağın və qaraciyərin böyünməsi ilə başlayır. Sonralal qara ciyərin və dalağın həcmi çox böyüyür. Xəstəlik inkişaf edikcə anemiya sindromu və qanaxmalar proqressivləşir. Sümük iliyində patoloji hüceyrələr özünü büruzə verir.

Xəstəliyin proqressivləşmə dövründə anemiya, trombositopeniya, müşahidə olunur, yetişməmiş hüceylərin miqdarı artır. Xəstəliyin sonraki inkişafı blast krizin yaranmasına səbəb ola bilər. Bu zaman qan şəkli kəskin leykozu xatırlada bilər. Sümük iliyində blast hüceyrələrin miqdarı artır.

Xronik mieloleykozun müalicəsinin əsas prinsipi davamlı remissiya əldə etmək və leykositlərin miqdarıni saxlamaqdan ibarətdir.

Müalicənin xarakteri xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılı olur. Özünü nisbətən qənaətbəxtş hiss edən və klinik-hematoloji zəif təzahüredən xəstələrdə müalicə, əsasən, ümumi möhkəmləndirici tədbirlərdən, tam keyfiyyətli qidalanmadan ibarət olur.

Xronik limfoleykoz limfoid toxumanın şiş xəstəliyidir. Xəstəlik yetişmiş limfositlərin çoxalması və limfa düyünlərində, dalaqda, qaraciyərdə, sümük iliyində toplanması ilə xarakterizə olunur.

Xroniki limfoleykoz həkimlərin praktikasında ən çox rast gəlinən leykozdur. Xəstəliyin aşağıdakı patogenetik xüsusiyyətləri var:

• şiş hüceyrələrinin aydın ifadə edilmiş morfoloji atipizmi olmur
• şiş proqressiyasının əlamətləri olmur
• mutagen faktorlarla əlaqəsi olmur
• xromosomları olmur
• ən çox yaşlı kişilər xəstələnir
• xəstəlik müəyyən etnik qruplarda inkişaf edir, irsi-ailəvi xarakter daşıyır
• immunitetin pozğunluğu aşkar edilir

Xroniki limfoleykoz leykozrarın nisbətən xoşxassəli keçən formasıdır. Ən çox yaşlı kişilərdə təsadüf edilir. Xronik limfoleykozun da etiopatogenezi hələlik naməlumdur. Xəstəlik, əsasən, ailəvi xarakter daşıyır.

Xronik limfoleykoz xəstəliyi tədricən başlayır. Xəstəliyin başlanğıcında limfa vəziləri böyüyür, sonralar isə periferik qanda dəyişiklər inkişaf edir. Xəstəliyin tipik klinikasında ən çox gözə çarpan boyun, qoltuqaltı, çənəaltı limfa vəzilərinin böyüməsidir. Limfa vəziləri yumurta həcminə qədər böyüyə bilər. Limfa vəzilərinin konsistensiyası bərk ola bilər. Qaraciyər bir qədər böyüyür.

Xroniki limfoleykoz xəstələrdə aşağıdakı əlamətlərlə özünü biruzə verir:

• dalaq və qaraciyərin böyüməsi
• sümük iliyində leykoz hüceyrələrinin artıb çoxalması
• intoksikasiya əlamətləri
• dəridə leykemik infiltirasiyalar
• autoimmun hemolitik anemiya
• sümük iliyində və periferik qanda xarakterik dəyişikliklər
• irinli-iltihabı proseslər

Xəstəliyin əsas laborator əlaməti daimi limfositoz və sümük iliyində limfositlərin miqdarının artmasıdır. Diagnoz aşkar olunduğu anda xəstələrdə həmçinin anemiya və trobositopeniya ola bilər.

Xəstəliyə diaqnozun qoyulmasında sümük iliyinin punktatının və qanın analizlərinin nəticələri əsas götürülür. Müalicə xəstəliyin kliniki mənzərəsinə və fəsadların inkişafını nəzərə alaraq kompleks şəkildə aparılır.